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线上摆脱电子游戏:法布里病造成的器官损害几乎是不可逆转的

时间:2020/8/30 18:21:57  作者:  来源:  浏览:0  评论:0
内容摘要:法布里病是一种罕见的从X染色体遗传的糖磷脂代谢疾病。一旦患病,患者体内的代谢物三己糖鞘磷脂(GL3)不能溶解,在各种组织器官中积累,使患者的手脚常有烧灼感,疼痛剧烈。出汗、不出汗、不散热的症状。随着病情进展,症状会逐渐加重,出现肾、心等器官疾病,如严重肾功能衰竭甚至尿毒症,或出现...
法布里病是一种罕见的从X染色体遗传的糖磷脂代谢疾病。一旦患病,患者体内的代谢物三己糖鞘磷脂(GL3)不能溶解,在各种组织器官中积累,使患者的手脚常有烧灼感,疼痛剧烈。出汗、不出汗、不散热的症状。随着病情进展,症状会逐渐加重,出现肾、心等器官疾病,如严重肾功能衰竭甚至尿毒症,或出现脑卒中、心肌梗死等心脑血管并发症。

在过去,由于对法布里病的认识较低,缺乏诊断技术和转诊渠道,患者需要几十年才能得到诊断。目前,中国大部分Fabre患者仍在接受缓解疼痛、肾透析、安装起搏器等对症治疗。大多数患者病情无法控制,严重影响患者及其家属的生活质量。因此,急需突破性的治疗。解决生存困境。2018年,法布里病被列入国家卫计委等5个部门联合制定的“首批罕见病名录”。

国外指南推荐酶替代治疗作为法布里病的一线治疗。2013年版的中国专家共识Fabry疾病的诊断和治疗也提到:多个随机对照的临床试验的结果表明,酶替代疗法Fabry疾病可以减少GL3的沉积在病人的细胞和减轻病人的肢体疼痛胃肠道症状,改善心肌肥厚,稳定肾功能,改善患者的生活质量和预后。

上海交通大学医学院瑞金医院肾脏病科主任医师陈楠教授说,法布里病造成的器官损害几乎是不可逆转的。如果不及时有效的治疗,患者的肾脏、心脏等重要器官将会有严重的功能。损伤和病变是危及生命的,RPGA®将为中国Fabry患者带来更多的治疗选择。

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